Tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn

Về giải phẫu học, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn có 4 thể: 1) các tĩnh mạch phổi đổ vào một thân chung tĩnh mạch phía trên tim (55% bệnh nhân) như tĩnh mạch chủ trên trái hoặc hiếm hơn là tĩnh mạch chủ trên phải; 2) các tĩnh mạch phổi đổ trực tiếp vào nhĩ phải hoặc vào xoang vành (30% bệnh nhân); 3) các tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ dưới hoặc thân tĩnh mạch cửa, đôi khi đổ vào ống Arantius (12% bệnh nhân); 4) các vị trí khác (3%). Tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ một phần có nghĩa là một hoặc một số tĩnh mạch phổi (2/3 các tĩnh mạch này là tĩnh mạch phổi phải) có vị trí đổ vào bất thường như đổ vào tĩnh mạch chủ trên, thân tĩnh mạch không tên trái, tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch chủ trên trái và một số ít trường hợp đổ vào xoang vành, tĩnh mạch azygos, tĩnh mạch cửa. Các dị tật phối hợp thường gặp là: thông liên nhĩ (bắt buộc phải có trên bệnh nhân tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn để duy trì sự sống cho người bệnh), tim một thất, đảo gốc đại động mạch phức hợp Eisenmenger, teo van ba lá… Về sinh lý bệnh học, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ đều tạo ra luồng thông theo chiều trái-phải và làm tăng cung lượng phổi.Trong trường hợp tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn thì toàn bộ máu tĩnh mạch hệ thống và máu tĩnh mạch phổi đều dồn vào nhĩ phải làm giãn các buồng tim phải và giãn động mạch phổi, trong khi đó các buồng tim trái và động mạch chủ sẽ thiểu sản và nhỏ lại. Luồng thông phải-trái hình thành ngay sau khi sinh và chảy qua lỗ bầu dục giúp máu tĩnh mạch phổi có thể trở về tim trái. Sự dung nạp về huyết động của bệnh nhân phụ thuộc vào kích thước của lỗ thông liên nhĩ (những bệnh nhân có lỗ thông liên nhĩ lớn thường sống lâu hơn những bệnh nhân chỉ có lỗ bầu dục thông), chiều dài của vị trí tĩnh mạch đổ về so với tim (dòng trở về từ dưới cơ hoành thường gây bất ổn về huyết động nhiều hơn cho bệnh nhân), mức độ tăng áp và tăng sức cản động mạch phổi. Đối với trường hợp tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ một phần thì một phần máu tĩnh mạch đổ vào nhĩ phải và trở lại tiểu tuần hoàn. Thông liên nhĩ thường có ở những bệnh nhân này và làm tăng thể tích luồng thông trái-phải. Tăng gánh các buồng tim phải lâu ngày sẽ dẫn đến suy tim. Tăng áp động mạch phổi và tăng sức cản mạch phổi là những yếu tố làm tăng mức độ suy tim phải. Về lâm sàng, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn thường được phát hiện khi trẻ còn nhỏ, ngược lại, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ thường được phát hiện ở trẻ lớn hoặc ở những người trưởng thành trong quá trình chẩn đoán xác định lỗ thông liên nhĩ. Triệu chứng học phụ thuộc vào thể giải phẫu của bệnh và độ lớn của luồng thông trái-phải, người bệnh có thể khó thở ở những mức độ khác nhau, hay bị nhiễm trùng phổi, trẻ chậm lớn và đối với người bệnh tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ một phần có thể không có tím. Mức độ tím càng nhiều nếu áp lực động mạch phổi càng lớn và suy tim càng nặng. Siêu âm doppler tim giúp chẩn đoán xác định trong phần lớn các trường hợp. Nếu siêu âm tim nghi ngờ chẩn đoán thì có thể dựa vào kết quả của thông tim và chụp buồng tim. Phương pháp điều trị cơ bản là phẫu thuật sửa chữa những bất thường về giải phẫu (ghép nối để đưa dòng máu tĩnh mạch phổi trở về nhĩ trái, đóng lỗ thông liên nhĩ) với sự trợ giúp của hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể. Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào kích thước lỗ thông liên nhĩ, độ lớn của luồng thông trái-phải, mức độ tăng áp động mạch phổi và mức độ suy tim của người bệnh.

TS. Tạ Mạnh Cường