Tim một thất chiếm 2-45 bệnh tim bẩm sinh, nam gặp nhiều hơn nữ (2/3 bệnh nhân là nam giới). Về bào thai và giải phẫu học, có 4 týp bào thai học của tim một thất theo Van Praagh: 1) týp A: không có xoang thất phải, một thất trái duy nhất kèm theo buồng tống máu thất phải; 2) týp B: không có xoang thất trái, một thất phải duy nhất; 3) týp C: không có phần dưới của vách liên thất hoặc không có vách liên thất; 4) týp D: không có xoang thất phải và thất trái, không phân biệt được cấu trúc của tâm thất trong đó gặp nhiều nhất là týp A (75-80% bệnh nhân) và hiếm gặp nhất là týp B. Các dị tật phối hợp với  tim một thất thường gặp là: tim bên phải và/không đảo ngược phủ tạng; tim bên trái và đảo ngược phủ tạng; đảo ngược phủ tạng, không có lách và thường chỉ có một tâm nhĩ; đảo gốc đại động mạch; hẹp động mạch phổi hoặc teo van động mạch phổi; hẹp dưới van động mạch chủ; hẹp eo động mạch chủ và thiểu sản động mạch chủ; tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ; bất thường về vị trí xuất phát của động mạch vành. Triệu chứng lâm sàng của tim một thất được xem là giống với tứ chứng Fallot hoặc đảo gốc đại động mạch, thông liên thất lỗ rộng kèm theo tăng áp động mạch phổi nặng hay thân chung động mạch trong đó tím là triệu chứng nổi bật, xuất hiện trong suốt quá trình tiến triển của bệnh. Bên cạnh đó người bệnh có thể khó thở, có ngón tay dùi trống, đa hồng cầu, tim to trong giai đoạn muộn. Siêu âm tim giúp chẩn đoán xác định tim một thất cũng như các tổn thương phối hợp. Thông tim và chụp buồng tim chỉ đặt ra khi người bệnh có chỉ định điều trị phẫu thuật giảm nhẹ triệu chứng trong những tháng đầu sau khi sinh. Phẫu thuật Fontal (chuyển buồng thất duy nhất đó thành buồng thất trái, nối tĩnh mạch chủ dưới vào thân động mạch phổi không đi qua tâm thất) chỉ đặt ra khi áp lực động mạch phổi chưa tăng, đường kính động mạch phổi đủ lớn, không rối loạn nhịp tim, chức năng tống máu của tâm thất tốt. Các phương pháp điều trị tạm thời khác như đánh đai, thu nhỏ thân động mạch phổi nếu tăng áp động mạch phổi, làm cầu nối động mạch chủ - động mạch phổi trong trường hợp hẹp động mạch phổi và bệnh nhân tím nhiều.

TS. Tạ Mạnh Cường

(W.M)